Болезнь БАС, как лечить боковой амиотрофический склероз?

Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз либо болезнь Лу Герига является довольно редкой патологией ЦНС, во время чего у пациента формируется атрофия мышц, неотвратимо прогрессирующая и ведущая к летальному исходу. На данный момент отсутствует какая-либо эффективная терапия, которая способна устранить рассматриваемое заболевание.

Общие сведения

Боковой амиотрофический склероз – патологический процесс нервной системы, который характеризуется повреждением мотонейронов в спинном и головном мозге. Болезнь отмечается достаточно редко, приблизительно 5 человек на 100000.

Известен факт, что болезнь БАС диагностируется у пациентов среднего возраста (существуют случаи и раннего начала, однако у детей патология не обнаруживалась). Кроме того, в соответствии со статистикой зачастую БАС подвержены мужчины.

На протяжении продолжительного времени этиология болезни была неизвестна, однако посредством множественных исследований специалисты получили требуемые данные.

Причины

Боковой амиотрофический склероз проявляется повреждением двигательных нейронов, вследствие чего в мышцы не проходит нервный импульс. В связи с этим, двигательная способность утрачивается, будут поражены мышцы кистей, ступней. Далее вялость и обездвиженность распространится на остальные мышцы верхних и нижних конечностей, тела.

Повреждение клеток, контролирующих мышцы, участвующих во время глотания, жевания, дыхания, ведет к расстройствам этих функций.

Причины бокового амиотрофического склероза полностью не изучены. Выделяются определенные факторы, вызывающие появление заболевания БАС:

  • Мутации генетического характера. Разного рода генетические изменения приводят к появлению патологии. Мутации способны передаваться наследственным путем, провоцируя болезнь у других поколений.
  • Увеличение содержания глутамата в ЦНС. При болезни двигательного нейрона выявляется повышенный объем этого вещества. В норме оно требуется в целях контактирования меж нервных клеток (его излишек поражает их определенную часть).
  • Сбои в функционировании иммунной системы. Иммунитет в нормальном состоянии борется с разного рода возбудителями болезней, чужеродными клетками, проникающими внутрь организма. В определенных ситуациях он противодействует собственным клеткам, по ошибке воспринимая их за инородные. В результате этого формируется патология.
  • Скопление в нервных клетках видоизмененных белков. При болезни двигательного нейрона в клетках откладываются и накапливаются определенные белки с измененной структурой. Подобное провоцирует их отмирание.

Вероятность формирования патологии

В подгруппе риска находятся:

  • люди, имеющие родственников, у которых выявлен боковой амиотрофический склероз;
  • люди 40-60 летнего возраста;
  • мужчины – патологический процесс зачастую отмечается у них;
  • курильщики – вероятность появления болезни вдвое выше у людей с вредной привычкой;
  • люди, которые подвергаются влиянию свинца (болезнь появляется у тех, кто контактирует с элементом на работе).

Большинство диагнозов ставится в возрасте 50-70 лет. Продолжительность патологии составляет 2,5 года после обнаружения. Так как диагноз ставят фактически всегда год либо больше после начала заболевания, можно говорить о 5 годах жизни, когда выявлен синдром БАС.

Симптомы

Проявлений рассматриваемой болезни много и они разнообразны. Каждый из признаков должен привлечь внимание и нуждается в неотложном визите к специалисту. Наиболее распространенные симптомы бас:

  • Подергивание мышц. Наиболее распространенный симптом. Под кожным покровом дергаются мышцы вследствие их сокращений. Изначально локализация небольшая, позднее распространяется на большие площади.
  • Мышечная вялость и скованность. В нейронах происходит сбой, понижается поток сигналов, которые идут от них к мышцам. Последние атрофируются либо «застывают». Вялость и скованность нарастает при ненадлежащем питании, зачастую наблюдаемом у больных с БАС. Кроме того, это провоцирует нарушения в координации и трудностям во время передвижения.
  • Судороги. Считается очень популярным симптомом бокового амиотрофического склероза. Спазмирование происходит резко, сопряжено с сильными болевыми ощущениями. Локализуется в любых местах, что провоцирует нарушения в опорно-двигательной системе.
  • Болевые ощущения. Дискомфорт ощущается при судорогах, а также при сдавлении кожного покрова. Сама болезнь Лу Герига не провоцирует неприятные ощущения, боли вызваны лишь ее отдельными проявлениями.
  • Утомляемость. Скорая утомляемость сопряжена с мышечной атрофией. На сохранение активности больной затрачивает большое количество энергии, и когда отсутствует усиленное питание, очень устает.
  • Сложности при глотании. Появляется во время повреждения гортанных мышц. Глотание затрудняется, потому меняется питание и питьевой режим. Меню станет неполноценным, организм будет обезвожен. Больного придется кормить и поить посредством трубки.
  • Слюноотделение и мокроты. Слюна и мокрота накапливаются в ротовой полости и вытекают из нее. Больной, не осознавая либо не чувствуя этого, не способен справиться с проблемой.
  • Сложности с дыханием. Начинается удушье и кашель в процессе проникновения пищи либо слюны в респираторный тракт. На последних стадиях патологии, больному необходимы дыхательные аппараты.
  • Речевые расстройства. Когда гортанные мышцы фактически не функционируют, больной утрачивает способность говорить. Определенный период он пишет и объясняется жестами. Далее контактирование происходит только за счет глаз.
  • Психические отклонения. Регулярное изменение психоэмоционального состояния, утрата памяти, сложности в общении вследствие нехватки слов, депрессии.

В соответствии со статистикой, когда отсутствует помощь при заболевании, длительность жизни с момента возникновения начальной симптоматики составит 1,5-5 лет. Когда потерпевшему оказана помощь, жизнь удается продлить на годы.

Классификация

Боковой амиотрофический склероз имеет определенные формы с учетом расположения повреждения мышц:

  • шейно-грудной (поражаются шейные и мышцы рук);
  • бульбарный (повреждаются нервные клетки в головном мозге, нарушается глотание и речь);
  • пояснично-крестцовый (поражаются мышцы нижних конечностей);
  • высокий (парализуются конечности, возникают приступы внезапного смеха и плача).

Пояснично-крестцовый

Пояснично-крестцовый боковой склероз проявляется следующими вариантами:

  • Поражается периферический двигательный нейрон, который расположен в пояснично-крестцовом отделе спинного мозга. В такой ситуации у пациента формируется слабость в мышцах одной ноги, после второй, ухудшаются рефлексы в сухожилиях, понижается мышечный тонус, появляется атрофия (ноги худеют, «усыхают»). Кроме того, в ногах отмечаются внезапные подергивания с незначительными амплитудами. Далее в процесс будут вовлечены руки. Повреждаются бульбарные мотонейроны. Нарушается глотание, речь становится нечеткой, голос будет гнусавым, истончается язык. Во время трапезы происходят поперхивания, отвисает челюсть, пищу тяжело жевать.
  • На начальной стадии заболевания обнаруживаются проявления одновременного повреждения двигательных нейронов, которые обеспечивают подвижность в нижних конечностях. Вялость в ногах совмещается с повышением рефлексов, тонуса мышц, мышечными атрофиями. Возникают патологические симптомы стоп, далее аналогичный процесс отмечается в руках. Затем поражаются двигательные нейроны в головном мозге. Нарушается речь, глотание, жевание, появляется неестественный смех.

Шейно-грудной

Форма патологии проявляется следующими вариантами:

  • Повреждается периферический мотонейрон. Возникают парез, атрофия, снижается тонус в кисти. Спустя 2 месяца та же симптоматика появится во второй кисти. В то же время в ногах обнаруживают повышение рефлексов, патологические симптомы стоп без атрофии. Со временем тонус мышц ослабнет в ногах, будет поврежден бульбарный отдел в головном мозге. Речь станет нечеткой, появляются сложности с глотанием, парез. Шейные мышцы ослабевают, голова свисает.
  • Одновременно повреждается центральный и периферический двигательные нейроны. В руках отмечаются атрофии и повышенные рефлексы с патологическими кистевыми проявлениями. В нижних конечностях – повышаются рефлексы, уменьшается сила, отмечаются патологические признаки в стопах с отсутствием атрофии. Далее будет поражен бульбарный отдел.

Бульбарный тип

При такой разновидности патологического процесса первоначальной симптоматикой при повреждении периферического двигательного нейрона станут нарушения артикуляции, поперхивание во время трапезы. Кроме того, отмечается гнусавость в голосе, атрофия и подергивания языка. Когда повреждается центральный мотонейрон, то к таким проявлениям присоединятся повышение глоточного и нижнечелюстного рефлексов, внезапный смех и плач, возникает рвота.

В руках в процессе прогрессирования заболевания отмечается парез с атрофией, увеличение рефлексов, тонуса и патологические стопные проявления. Схожие перемены происходят в нижних конечностях, однако немного позднее.

Высокий тип

Подобный вид рассматриваемого патологического процесса возникает, когда болезнь протекает с повреждением центрального двигательного нейрона.  Во всех мышцах появляются парезы с увеличением тонуса, патологической симптоматикой.

При такой форме, помимо расстройств в опорно-двигательной системе, возникают нарушения в психоэмоциональном состоянии: происходят нарушения памяти, мышления, понижается интеллект. В некоторых случаях подобные расстройства завершаются деменцией, однако это наблюдается в 5% ситуаций.

Диагностика

При наличии подозрения на формирование болезни БАС пациент отправляется с визитом к неврологу. Затем понадобится провести определенные клинические и инструментальные исследования:

  • Анализы крови. Главный показатель заболевания – увеличение содержания креатинкиназы (фермент, вырабатываемый внутри организма при разрушениях в ткани мышц).
  • Электронейромиография. Диагностическая методика, предполагающая оценивание нервных импульсов в конкретных мышцах посредством тонкой иглы. Проверяют мышцы рук, ног и глотки, а показания фиксируются и обрабатываются диагностами. Электрическая активность поврежденных патологическим процессом тканей имеет существенные отличия от здоровых. Отклонения будут заметны даже в ситуации, когда мышца в надлежащем тонусе.
  • МРТ. При болезни двигательного нейрона методика проводится в целях дифференциального обследования, поскольку при таком заболевании выраженные изменения в функционировании ЦНС не обнаруживаются. Способ способствует исключить заболевание Альцгеймера, склероз, наросты в спинном мозге.
  • Транскраниальная магнитная стимуляция. Инновационный диагностический метод, позволяющий дать оценку функционированию нейронов в головном мозге (отвечают за подвижность).

Как вспомогательные способы обследования используются мышечная биопсия, поясничная пункция и прочие исследования, способствующие получению полной картины состояния и помогающие поставить диагноз БАС.

На данный момент разрабатываются новые методики диагностики, которые дадут возможность обнаруживать патологический процесс на начальном этапе.

Лечение

Терапевтической методики, которая могла бы устранить болезнь мотонейрона, не существует. Но в последнее время активизировались доклинические испытания, показывающие определенные результаты. Они дают надежду на то, что в будущем патологический процесс удастся устранить посредством медикаментозных препаратов.

Лечение БАС направлено на достижение следующих целей:

  • замедление прогрессирования заболевания и продление периода, во время которого пациенту не потребуется постоянный посторонний уход;
  • уменьшение выраженности отдельных проявлений патологии и поддержание стабильного уровня качества жизнедеятельности.

Медикаментозное лечение

Рилузол (рилутек) — единственное медикаментозное средство из НПВС, которое замедляет прогрессирование болезни. Кроме того, когда диагностирован боковой амиотрофический склероз, то назначают следующие лекарственные препараты:

  • при спазмировании в мышцах – антисудорожные лекарства;
  • при спастичности (увеличение мышечного тонуса) назначаются миорелаксанты;
  • при слюноотделении (вследствие нарушения глотания) – средства из группы холинолитиков;
  • при расстройстве сна – антидепрессанты;
  • при болевых ощущениях – анальгетические препараты, на позднем этапе патологии – наркотические анальгетики;
  • повторные курсы медикаментов, которые действуют психологически на пациентов, – ноотропные, нейропротекторные средства.

Комплексное лечение

В качестве комплексного лечения бокового амиотрофического склероза в целях улучшения мышечного тонуса и подвижности проводят лечебные гимнастические упражнения и используют ортопедические приборы (шейные воротники, шины). По прошествии времени больные утрачивают возможность самостоятельного передвижения, в результате чего придется воспользоваться инвалидными креслами, специальными подъемниками, потолочными системами.

В процессе развития патологического процесса у пациентов нарушится глотание, что создаст препятствие для надлежащего приема пищи. Это приведет к нехватке положительных микроэлементов, истощению и обезвоживанию. Для предотвращения подобных нарушений, больным накладывается гастростома либо вводится через нос специальный зонд. Вследствие атрофии мышц глотки пациенты перестанут разговаривать, в связи с чем им рекомендовано воспользоваться электронными коммуникаторами.

На заключительных этапах патологического процесса у пациентов происходит атрофия мышц диафрагмы. Ввиду этого станет трудным дыхание, в кровоток проникает недостаточное количество воздуха, появится одышка, усталость, плохой сон. На такой стадии больному, если присутствуют соответствующие показания, понадобится неинвазивная вентиляция легких посредством специального прибора.

Достаточно результативными в избавлении от проявлений рассматриваемой болезни станут массаж, ароматерапия и акупунктура. Они помогают расслабить мышцы, улучшить кровообращение и лимфоток, понизить тревожность и устранить депрессию.

Самочувствие людей, которые страдают от амиотрофического склероза, будет зависеть от ухода и поддержки родных. Больным требуется дорогостоящее оборудование и круглосуточный уход.

Осложнения

При прогрессировании патологического процесса возникают такие осложнения:

  • Сбои в респираторном тракте. Болезнь провоцирует паралич мышц дыхания. Наиболее частой причиной летального исхода при боковом амиотрофическом склерозе считается дыхательная недостаточность. Формируется по прошествии 3-5 лет от возникновения начальной симптоматики болезни.
  • Сложности в приеме пищи. Нарушается работа мышц, участвующих в глотании и жевании, что ведет к трудностям во время трапезы. У таких пациентов отмечается высокая вероятность проникновения еды и жидкости в легкие, что ведет к пневмонии.
  • Деменция. Невзирая на то, что во время патологии повреждаются мотонейроны (контролируют подвижность), у части больных возникают сложности с мышлением, ухудшается память.

Прогноз

Бульбарный и высокий БАС имеют крайне неблагоприятный прогноз. Пациенты с данными формами болезни имеют меньшую длительность жизни в сравнении с шейно-грудным и пояснично-крестцовым БАС. В целом продолжительность жизни при болезни варьируется от 2 до 12 лет, но больше 90% людей умирают на протяжении 5 лет с момента обнаружения болезни. В терминальной стадии патологии человек в полной мере прикован к постели, дыхание поддерживает аппарат искусственной вентиляции легких. Спровоцировать смерть способна остановка дыхания, пневмония, тромбоэмболия, заражение пролежней с генерализацией инфекции.

Профилактика

Первичные профилактические меры отсутствуют, поскольку точно не известна причина появления болезни. Вторичная профилактика нацелена на замедление прогрессирования бокового амиотрофического склероза и продление жизни пациента. Она предполагает:

  • постоянные визиты к неврологу (каждые 3-6 месяца);
  • строгое употребление медикаментозных средств;
  • исключение вредных привычек (табакокурение, злоупотребление алкогольными напитками);
  • осуществление лечебных гимнастических упражнений;
  • сбалансированный рацион питания (прием пищу с большим количеством клетчатки, исключение жареного, острого, горячего).

Боковой амиотрофический склероз является тяжелым неврологическим патологическим процессом, который на данный момент не дает фактически ни одного шанса для пациента. Крайне важно правильно поставить диагноз. Действенная терапия подобной болезни пока отсутствует. Все медицинские и социальные меры, которые реализуются при наличии БАС, должны быть нацелены на обеспечение максимально полноценного образа жизни пациента.

1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (2 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Задайте Свой Вопрос Специалисту
Зубец Александр Павлович
Специализируется на лечении заболеваний опорно-двигательного аппарата, оказывает помощь в восстановлении после перенесенных операций и инсультов. Занимается лечением травм и их последствий
Задать свой вопрос
Логотип сайта Нет боли в Суставах

Комментирование закрыто

Adblock detector